2021年10月25日，我院华西院区产科成功为一名妊娠合并Kartagener综合征孕妇实施剖宫产。

该患者12岁时在北京协和医院诊断为Kartagener综合征，常年咳嗽、咳痰，劳累及感冒后加重。Kartagener综合征是一种临床罕见的常染色体隐形遗传疾病或X连锁相关的双等位基因突变遗传疾病，发病率约为十万分之二到五，表现为全内脏反位、支气管扩张、鼻窦病变三联综合征，其发病机制尚未完全阐明，且缺乏循证医学支持的针对性治疗方案，主要为急性期的抗感染及对症支持等治疗。而且，因为该疾病会导致纤毛运动障碍，大多数病人都合并不孕，所以妊娠相关病例更为罕见。

该患者系自然妊娠，但因疾病影响、原则上不适宜妊娠，下级医院无法诊治，患者了解到我院系西南地区疑难危重转诊中心，遂由西昌辗转至我院产科张力教授门诊处就诊。因系罕见病，妊娠风险极高，接诊后立即组织了产科、呼吸内科、妇产科ICU、超声科、产前诊断、新生儿科等多学科讨论，告知患者及家属因患者目前已存在肺功能损害，继续妊娠过程中发生肺功能进行性恶化、感染等风险明显升高，严重时危及母儿安全，且超声提示胎儿也系全内脏反位，胎儿前景不明确，需慎重考虑是否继续妊娠。患者及家属详细考虑后仍然有强烈的妊娠意愿，后续由产科、呼吸科、营养科等科室通力合作，共同制订了周密、细致的产检方案，期间经历了体重增长不满意、低置胎盘等波折，成功妊娠至36周。在临近分娩前，患者出现咳嗽咳痰等病情逐渐加重、伴随夜间无法平卧，收住入院后，再次组织了呼吸科、麻醉科、妇产科ICU、新生儿科等相关科室会诊；患者体重仍然偏轻、并系低置胎盘，围术期出血风险高、对失血的耐受差，且受疾病影响导致多种药物使用受限。经完善充分的术前评估和准备，产科、麻醉科和ICU一起为该患者量身定制了周密的围术期计划，于2021年10月25日由张力教授、卫蔷副教授施行剖宫产术，母女平安。

此次患者的成功救治，充分体现了我院产科对疑难危重、罕见病例的综合救治水平，也反映了我院联合华西医院多学科紧密合作，共同为广大孕产妇保驾护航的决心和实力！